Resource utilization and costs related to the management of obstructive hypertrophic cardiomyopathy under the Brazilian supplementary healthcare system´s perspective: results from a modified Delphi panel / Utilização de recursos e custos relacionados ao manejo da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sob a perspectiva do sistema de saúde suplementar brasileiro: resultados de um painel Delphi modificado

Objective: To generate data on the costs associated with the diagnosis and treatment of obstructive ypertrophic cardiomyopathy (HCM) from the perspective of the private health system in Brazil. Methods: A modified Delphi panel including seven different specialists (three clinical cardiologists with experience in obstructive HCM, two hemodynamicists with experience in septal ablation and two cardiac surgeons with expertise in myectomy), from two Brazilian states (São Paulo and Pernambuco), was conducted between August and November 2022. Two rounds of questions about the use of healthcare resources according to the functional class (NYHA I-IV) and a panel in a virtual platform were conducted to obtain the final consensus. Micro-costing defined costs and unit values were determined based on official price lists. Results: The total diagnosis cost per patient was estimated at BRL 11,486.81. The obstructive HCM management costs analysis showed average annual costs per patient of BRL 17,026.74, BRL 19,401.46, BRL 73,310.07, and BRL 94,885.75 for the functional classes NYHA I, NYHA II, NYHA III, and NYHA IV, respectively. The average costs per patient related to procedures in a year were BRL 12,698.53, BRL 13,462.30, BRL 58,841.67, and BRL 75,595.90 for the functional classes NYHA I, II, III, and IV, respectively. Conclusions: The annual costs of HCM management increased according to the functional class, highlighting the need for safe and effective strategies to improve patient's NYHA functional class while promoting a decrease in the need for invasive therapies.

Objetivo: Gerar dados acerca dos custos associados ao diagnóstico e tratamento da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) obstrutiva, sob a perspectiva do sistema de saúde privado no Brasil. Métodos: Um painel Delphi modificado incluindo sete especialistas (três cardiologistas clínicos com experiência em CMH obstrutiva, dois hemodinamicistas com experiência em ablação de septo e dois cirurgiões cardíacos com experiência em miectomia) de dois estados brasileiros (São Paulo e Pernambuco) foi conduzido entre agosto e novembro de 2022. Foram realizadas duas rodadas de perguntas acerca da utilização de recursos de acordo com a classe funcional (NYHA I-IV) e uma reunião virtual para obtenção do consenso final. Os custos foram definidos por meio de microcusteio, e os valores unitários foram definidos com base em listas de preço oficiais. Resultados: O custo total do diagnóstico por paciente foi estimado em R$ 11.486,81. A análise de custos de manejo da CMH obstrutiva mostrou custos médios anuais por paciente de R$ 17.026,74, R$ 19.401,46, R$ 73.310,07 e R$ 94.885,75 para as classes funcionais NYHA I, NYHA II, NYHA III e NYHA IV, respectivamente. Os custos médios por paciente relacionados a procedimentos em um ano foram de R$ 12.698,53, R$ 13.462,30, R$ 58.841,67 e R$ 75.595,90 para as classes NYHA I, II, III e IV, respectivamente. Conclusões: Os custos anuais com o manejo da CMH aumentam de acordo com a classe funcional, destacando a necessidade de estratégias seguras e eficazes capazes de melhorar a classe funcional NYHA do paciente, ao mesmo tempo que promove diminuição da necessidade de terapias invasivas.

Ablação septal com cateteres e radiofrequência guiada pela ecocardiografia para tratamento de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva: experiência inicial / Septal ablation with radiofrequency catheters guided by echocardiography for treatment of patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: initial experience

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Safety and Efficacy of Aerobic Exercise Training Associated to Non-Invasive Ventilation in Patients with Acute Heart Failure / Segurança e Eficácia do Treinamento Aeróbio Combinado à Ventilação Não-Invasiva em Pacientes com Insuficiência Cardíaca Aguda

Abstract Background: Exercise training (ET) improves functional capacity in chronic heart failure (HF). However, ET effects in acute HF are unknown. Objective: To investigate the effects of ET alone or combined with noninvasive ventilation (NIV) compared with standard medical treatment during hospitalization in acute HF patients. Methods: Twenty-nine patients (systolic HF) were randomized into three groups: control (Control - only standard medical treatment); ET with placebo NIV (ET+Sham) and ET+NIV (NIV with 14 and 8 cmH2O of inspiratory and expiratory pressure, respectively). The 6MWT was performed on day 1 and day 10 of hospitalization and the ET was performed on an unloaded cycle ergometer until patients' tolerance limit (20 min or less) for eight consecutive days. For all analyses, statistical significance was set at 5% (p < 0.05). Results: None of the patients in either exercise groups had adverse events or required exercise interruption. The 6MWT distance was greater in ET+NIV (Δ120 ± 72 m) than in ET+Sham (Δ73 ± 26 m) and Control (Δ45 ± 32 m; p < 0.05). Total exercise time was greater (128 ± 10 vs. 92 ± 8 min; p < 0.05) and dyspnea was lower (3 ± 1 vs. 4 ± 1; p < 0.05) in ET+NIV than ET+Sham. The ET+NIV group had a shorter hospital stay (17 ± 10 days) than ET+Sham (23 ± 8 days) and Control (39 ± 15 days) groups (p < 0.05). Total exercise time in ET+Sham and ET+NIV had significant correlation with length of hospital stay (r = -0.75; p = 0.01). Conclusion: Exercise training in acute HF was safe, had no adverse events and, when combined with NIV, improved 6MWT and reduce dyspnea and length of stay.

Resumo Fundamento: O exercício físico melhora a capacidade funcional em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) crônica. Entretanto, os efeitos do exercício na IC aguda são desconhecidos. Objetivo: Investigar os efeitos do exercício físico isolado ou associado à ventilação não-invasiva (VNI) em comparação ao tratamento convencional em pacientes com IC durante internação. Métodos: Vinte e nove pacientes (IC sistólica) foram randomizados em três grupos: Controle (tratamento clínico convencional); exercício com ventilação placebo (EX+Sham) e EX+VNI (VNI com 14 e 8 cmH2O de pressão inspiratória e expiratória, respectivamente).O TC6M foi realizado no primeiro e no décimo dia de internação e o exercício realizado em cicloergômetro até o limite de tolerância (20 minutos ou menos) por oito dias consecutivos. Para todas as análises, foi considerado p < 0,05 estatisticamente significante. Resultados: Nenhum paciente dos grupos EX+Sham e EX+VNI apresentou complicações ou necessitou interromper o exercício. O grupo EX+VNI apresentou melhor desempenho no TC6M (Δ120 ± 72 m) que os grupos EX+Sham (Δ73 ± 26 m) e Controle (Δ45 ± 32 m; p < 0,05). O tempo total de exercício foi maior (128 ± 10 vs. 92 ± 8 min; p < 0,05) e a dispneia menor (3 ± 1 vs. 4 ± 1; p < 0,05) no EX+VNI em relação ao EX+Sham. O grupo EX+VNI apresentou menor tempo de internação (17 ± 10 dias) comparado ao EX+Sham (23 ± 8 dias) e Controle (39 ± 15 dias; p < 0,05). O tempo total de exercício nos grupos EX+Sham e EX+VNI correlacionou-se com o tempo de internação hospitalar (r = -0,75; p = 0,01). Conclusão: O exercício físico foi seguro em pacientes com IC aguda, não houve complicações hospitalares e, quando associada à VNI, melhorou o desempenho no TC6M, dispneia e o tempo de internação.

Correlation of Electrocardiographic Changes with Cardiac Magnetic Resonance Findings in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy / Correlação das Alterações Eletrocardiográficas com a Ressonância Magnética Cardíaca em Pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica

Abstract Background: Electrocardiogram is the initial test in the investigation of heart disease. Electrocardiographic changes in hypertrophic cardiomyopathy have no set pattern, and correlates poorly with echocardiographic findings. Cardiac magnetic resonance imaging has been gaining momentum for better assessment of hypertrophy, as well as the detection of myocardial fibrosis. Objectives: To correlate the electrocardiographic changes with the location of hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy by cardiac magnetic resonance. Methods: This descriptive cross-sectional study evaluated 68 patients with confirmed diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy by cardiac magnetic resonance. The patients' electrocardiogram was compared with the location of the greatest myocardial hypertrophy by cardiac magnetic resonance. Statistical significance level of 5% and 95% confidence interval were adopted. Results: Of 68 patients, 69% had septal hypertrophy, 21% concentric and 10% apical hypertrophies. Concentric hypertrophy showed the greatest myocardial fibrosis mass (p < 0.001) and the greatest R wave size in D1 (p = 0.0280). The amplitudes of R waves in V5 and V6 (p = 0.0391, p = 0.0148) were higher in apical hypertrophy, with statistical significance. Apical hypertrophy was also associated with higher T wave negativity in D1, V5 and V6 (p < 0.001). Strain pattern was found in 100% of the patients with apical hypertrophy (p < 0.001). Conclusion: The location of myocardial hypertrophy by cardiac magnetic resonance can be correlated with electrocardiographic changes, especially for apical hypertrophy.

Resumo Fundamentos: O eletrocardiograma é o exame inicial na investigação das cardiopatias. As alterações eletrocardiográficas na cardiomiopatia hipertrófica não possuem padrão definido, tendo baixa correlação com o ecocardiograma. A ressonância magnética cardíaca vem ganhando destaque pela melhor avaliação da hipertrofia, bem como pela detecção de fibrose miocárdica. Objetivos: Correlacionar as alterações eletrocardiográficas com a localização da hipertrofia na cardiomiopatia hipertrófica pela ressonância magnética cardíaca. Métodos: Trata-se de estudo descritivo com delineamento transversal que avaliou 68 pacientes com diagnóstico confirmado de cardiomiopatia hipertrófica pela ressonância magnética cardíaca. Comparou-se o eletrocardiograma dos pacientes com a localização de maior hipertrofia miocárdica pela ressonância magnética. Admitiram-se um nível de significância estatística de 5% e intervalo de confiança de 95%. Resultados: Dos 68 pacientes, 69% possuíam hipertrofia septal, 21% concêntrica e 10% apical. A massa de fibrose miocárdica foi maior na hipertrofia concêntrica (p < 0,001), assim como o tamanho da onda R em D1 (p = 0,0280). A amplitude das ondas R em V5 e V6 (p = 0,0391, p = 0,0148) foi maior na hipertrofia apical, com significância estatística. A hipertrofia apical também se relacionou com maior negatividade da onda T em D1, V5 e V6 (p < 0,001). O padrão strain foi encontrado em 100% dos pacientes com hipertrofia apical (p < 0,001). Conclusão: A localização da hipertrofia miocárdica pela ressonância magnética pode ser correlacionada com alterações eletrocardiográficas, principalmente para hipertrofia apical.

Eficacia de la estrategia de control del ritmo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica y fibrilación o flutter auricular, sometidos a cardioversión eléctrica / Efficacy of rhythm control strategy in patients with hypertrophic cardiomyopathy and atrial fibrillation or flutter, undergoing electrical cardioversion

Contexto: la fibrilación y el flutter auricular son arritmias frecuentes en pacientes con miocardiopatía hipertrófica e incrementan su morbilidad. La cardioversión de la arritmia mejora la calidad de vida del paciente, sin embargo, no existe información sobre la eficacia o predictores de esta terapia en la literatura. Objetivo: identificar en pacientes que presentan miocardiopatía hipertrófica asociada a fibrilación o flutter auricular que fueron sometidos a cardioversión eléctrica, las variables relacionadas con la evolución de la arritmia después de esta terapia. Métodos: se analizaron los datos de 37 pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica asociada a fibrilación auricular (n=21) y flutter auricular (n=16), sometidos a cardioversión eléctrica, en lo relativo a éxito inmediato (reversión después del choque), recurrencia (reaparición del problema después de la cardioversión eléctrica) y éxito tardío (ritmo sinusal observado en la última consulta registrada). Resultados: el éxito inmediato se produjo en el 96% de procedimientos de cardioversión eléctrica en pacientes con fibrilación auricular y en el 100% de pacientes con flutter auricular. La recurrencia se produjo en el 76,9% de los pacientes con fibrilación auricular sometidos a cardioversión eléctrica después de un tiempo medio de 630 días y en el 57,1% de los pacientes con flutter auricular luego de un seguimiento de 1.138 días. Conclusión: se evaluó la eficacia de la cardioversión eléctrica mediante los resultados clínicos observados en pacientes con miocardiopatía hipertrófica asociada a fibrilación o flutter auricular; además se identificaron las variables relacionadas con la recurrencia y el éxito tardío después de la cardioversión eléctrica. (AU)

Background: fibrillation and atrial flutter are frequent arrhythmias in patients with hypertrophic cardiomyopathy and increase their morbidity. Cardioversion of arrhythmia improves the quality of life of the patient; however, there is no information on the efficacy or predictors of this therapy in the literature. Aim: to identify the variables related to the evolution of the arrhythmia after therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy associated with atrial fibrillation or flutter were underwent electrical cardioversion. Methods: data from 37 patients with atrophic cardiomyopathy associated with atrial fibrillation (n = 21) and atrial flutter (n = 16), submitted to electrical cardioversion, were analyzed for immediate success (reversion after shock), Recurrence (recurrence of the problem after electrical cardioversion) and late success (sinus rhythm observed at the last recorded visit). Results: immediate success occurred in 96% of electrical cardioversion procedures in patients with atrial fibrillation and in 100% of patients with atrial flutter. Recurrence occurred in 76.9% of patients with atrial

Fibroelastoma papilífero: relato de sete casos / Papillary fibroelastoma: report of seven cases / Fibroelastoma papilífero: relato de siete casos

O Fibroelastoma Papilífero é um tumor cardíaco benigno, encontrado principalmente nas válvulas. A maioria é assintomática, mas, quando presentes, são inespecíficos ou relacionados a fenômenos embólicos. Em geral, são diagnosticados em exames de imagem de rotina ou em cirurgias valvares e autópsias. Por sua raridade, há controvérsia sobre sua terapêutica. Descrevemos sete casos diagnosticados e tratados em nossa instituição entre 1989 a 2010, o que constitui a maior casuística nacional dessa patologia até o momento.

The papillary fibroelastoma (PFE) is a benign heart tumor, mainly found in the valves. Most tumors are asymptomatic, but when present, they are nonspecific or related to embolic phenomena. They are usually diagnosed at routine imaging studies or valve surgery and autopsies. Its treatment is controversial, due to its rarity. We describe seven PFE cases diagnosed and treated at our institution between 1989 and 2010, which constitutes the largest national case series study of this pathology to date.

El Fibroelastoma Papilífero es un tumor cardíaco benigno, encontrado principalmente en las válvulas. La mayoría es asintomático, pero, cuando están presentes, son inespecíficos o relacionados a fenómenos embólicos. En general, son diagnosticados en exámenes de imagen de rutina o en cirugías valvulares y autopsias. Por su raridad, hay controversia sobre su terapéutica. Describimos siete casos diagnosticados y tratados en nuestra institución entre 1989 y 2010, lo que constituye la mayor casuística nacional de esa patología hasta el momento.

Cardiomiopatia hipertrófica / Hypertrophic cardiomyopathy

A cardiomiopatia hipertrófica caracteriza-se por hipertrofia ventricular esquerda, na ausência de condições que a justifiquem, desarranjo miofibrilar e fibrose progressiva determinada geneticamente por mutação em gene que codifica proteína do sarcômero. Sua expressão fenotípica é extremamente variada, com diferentes graus e localização de hipertrofia, sendo as formas septal assimétrica e não obstrutiva (a qual não se detecta gradiente intraventricular apesar do uso de manobras provocativas) as mais prevalentes. O tratamento visa principalmente o alívio dos sintomas e a prevenção de morte súbita com implante de cardiodesfibriladores em pacientes considerados de alto risco. Estudos recentes têm demonstrado que o uso de bloqueadores dos receptores de angiotensina II nas formas não obstrutivas da doença está associado à regressão da hipertrofia e fibrose, além da melhora da função diastólica, iniciando-se uma era de uma nova meta terapêutica, a de prevenção da progressão da doença. O tratamento farmacológico inclui os betabloqueadores, considerados medicamentos de primeira escolha, antagonistas de cálcio, disopiramida e amiodarona, a última indicada principalmente para tratamento de arritmias complexas e prevenção de recidiva da fibrilação atrial. O tratamento invasivo está indicado para os pacientes que persistem sintomáticos apesar do tratamento farmacológico otimizado e com gradientes intraventriculares de repouso ou provocados superiores a 50mmHg. Entre as modalidades de tratamento invasivo, a miectomia septal persiste como primeira escolha, seguida da alcoolização septal.

The Hypertrophic Cardiomyopathy is characterized by left ventricular hypertrophy in the absence of conditions that justify it, myofibril disarray and fibrosis, progressive, genetically determined by mutations in the gene encoding protein of the sarcomere. Its expression is extremely varied, with different degrees of hypertrophy and location, being that the septal form is asymmetric and not obstrusive (which is not detected intraventricular gradients despite the use of provocative maneuvers), the most prevalent. Treatment is intended primarily to relieve symptoms and the prevention of sudden death with implantation of cardiac defibrillators in patients considered of high risk. Recent studies have shown that the use of receptor blockers angiotensin II in non obstructive disease is associated with regression of hypertrophy and fibrosis, besides improvement in diastolic function, initiating an era of a new therapeutic goal, the prevention of disease progression. Pharmacological treatment includes beta-blockers which are considered firstchoice drugs, calcium antagonists, disopyramide and amiodarone, the latter mainly indicated for treatment of complex arrhythmias and prevention of recurrence of atrial fibrillation. The invasive treatment is indicated for patients who remain symptomatic despite optimal pharmacological treatment and with resting or provocable intraventricular gradients exceeding 50 mmHg. Among the methods of invasive treatment, septal myectomy remains the first choice, followed by percutaneous alcohol septal ablation.

Seqüência de transmissões não habituais da infecção chagásica em uma mesma família: transfusional para a mãe e congênita para o filho, de cepa de Trypanosoma cruzi resistente ao tratamento / Sequence of unusual Chagas infection transmissions in the same family: mother by blood transfusion and child congenitally, with a treatment-resistant strain of Trypanosoma cruzi

Os autores apresentam dois casos de transmissão não habitual da infecção chagásica em uma mesma família: a mãe, por transfusão sangüínea e seu segundo filho, via transplacentária. O diagnóstico da criança foi acidental e a resposta ao tratamento etiológico, em ambos, foi ineficaz em erradicar a parasitemia. Atualmente, mãe e filho permanecem em forma indeterminada da doença.

The authors present two cases of unusual transmission of Chagas infection in the same family: the mother by blood transfusion and her second child across the placenta. The child was diagnosed by chance and etiological treatment for both the mother and the child was ineffective in eradicating the parasitemia. At present, they continue to present the indeterminate form of the disease.

Prescribility of generic microemulsion Cyclosporine A in heart transplant patients

OBJETIVO: Determinar a prescritibilidade (eficácia terapêutica e biosegurança) da Ciclosporina microemulsäo genérica. MÉTODO: Casuística: 20 transplantados cardíacos, sendo 13 homens e sete mulheres, com idade média de 49,62 anos, iniciaram o tratamento tríplice imunossupressor, com Ciclosporina microemulsäo genérica ou Sigmasporin Microral«. A condiçäo para inclusäo era ter um seguimento mínimo de três meses. Procedimentos: avaliaçäo clínica, biópsias endomiocárdicas, dosagem de ciclosporina, exames de rotina de bioquímica e hematologia. RESULTADOS: O período de observaçäo médio foi de 10 meses e máximo de 16 meses. Foram avaliadas 151 biópsias, sendo 31,7 por cento - grau 0, 43,7 por cento - Ia e 23,1 por cento - Ib. Obtivemos uma rejeiçäo clínica confirmada com biópsia III a e uma mediastinite, ambas com boa evoluçäo. A ciclosporinemia média foi de 303 ng/ml. A evoluçäo destes pacientes transcorreu sem outros problemas. CONCLUSAO: A Ciclosporina microemulsäo genérica demonstrou excelente eficácia terapêutica e biosegurança, sendo portanto considerada prescritível.

Marcadores de prognósticos da insuficiência cardíaca / Prognostics makers of heart failure

A insuficiência cardíaca é uma síndrome complexa, caracterizada por disfunção ventricular, baixa tolerância ao esforço e reduzida expectativa de vida. O aumento da longevidade da população e e a progressiva redução da mortalidade das doenças coronarianas têm influenciado diretamente a sua maior prevalência.Apesar dos importantes avanços terapêuticos nos últimos anos, o transplante cardíaco permanece como a melhor alternativa para os casos refratários. Desta forma, a seleção ideal destes pacientes torna-se fundamental ante o número reduzido de doadores de órgãos...

Comparaçäo farmacocinética entre apresentaçöes de ciclosporina A microemulsäo em transplantados cardíacos / Pharmacokinetic comparacion between cyclosporine A microemulsion formulations in heart transplant patients

O presente trabalho tem como finalidade analisar os princípios da equivalência terapêutica e da conversibilidade de dois preparados farmacêuticos com ciclosporina emulsäo: o produto referência e a ciclosporina microemulsäo genérica. Estudo multicêntrico, randomizado, com 25 transplantados cardíacos com evoluçäo maior de um ano e com terapia imunossupressora estável. O protocolo escolhido foi o X latino. Segundo este protocolo, cada paciente é seu próprio controle, e, durante a execuçäo da pesquisa, realiza-se o cruzamento da medicaçäo testada. Após assinatura de consentimento informado e avaliaçäo clínico-laboratorial inicial, os pacientes säo randomizados para iniciar com ciclosporina padräo ou com ciclosporina genérica. A cada 15 dias, os pacientes realizam novos contrtoles clínico e laboratorial e trocam de medicamentos. No total, säo dois períodos de observaçäo com duas rodadas de troca em cada. Os parâmetros farmacocinéticos dos dois produtos, a ciclosporinemia e a área sob a curva näo mostraram diferenças estatísticamente significativas. O efeito clínico e os efeitos colaterais foram semelhantes no período de observaçäo. Os resultados confirmam a total conversibilidade entre a ciclosporina microemulsäo padräo e a genérica.(au)

Transplante cardíaco no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia: análise da sobrevida / Heart transplantation at Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia: analysis of survival

CASUíSTICA E MÉTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, 80 transplantes cardíacos realizados no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia (IDPC) no período de novembro de 1991 a agosto de 2000. Houve predomínio do sexo masculino em 70 por cento dos casos e a idade variou de 7 a 69 anos, com média de 44,8 anos. Doze (15 por cento) pacientes se encontravam em prioridade, em uso de drogas inotrópicas endovenosas no momento do transplante. As etiologias determinantes da insuficiência cardíaca congestiva grave foram: miocardiopatia dilatada idiopática em 37,5 por cento, miocardiopatia isquêmica em 33,75 por cento, miocardiopatia chagásica em 17,5 por cento e outras causas em 11,25 por cento. Foram realizados 78 transplantes ortotópicos e 2 heterotópicos. A técnica empregada foi bicaval/bipulmonar em 63,75 por cento, atrial em 27,5 por cento, bicaval/unipulmonar em 6,25 por cento e heterotópico em 2,5 por cento. A mortalidade hospitalar (30 dias) foi de 18,75 por cento. RESULTADOS: A sobrevida para o transplante ortotópico em um ano foi de 72,7 por cento, em cinco anos 61,5 por cento e em sete anos 56,4 por cento. A sobrevida após o transplante foi correlacionada com as variáveis idade, causa de óbito e sexo do doador, e pelo transplante ter sido ou näo a primeira cirurgia cardíaca do paciente

Prevalência de insuficiência cardíaca congestiva após ventriculomiectomia em portadores da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva / Prevalence of congestive heart failure after ventriculomiectomy in patients with obstructive hypertrophyc cardiomyopathy

Objetivo - Avaliar a prevalência de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) no pós-operatório tardio em portadores de cardiomipatia hipertrófica obstrutiva (CMHO) submetidos à ventriculomiectomia. Métodos - Trinta e seis pacientes portadores de CMHO, todos com gradiente sistólico basal intraventricular (GSBIV) * 50 mmHg foram estudados. Dezesseis deles (grupo I) foram submetidos a VM e 20 (grupo II) foram seguidos sob tratamento clínico. No grupo I, a idade variou de 2 meses a 61 anos (28,25 ñ 15,39), 10 masculino; o GSBIV variou de 50 a 192 mmHg (98,09 ñ 42,76) com um tempo médio de seguimento de 13,06 ñ 7,19 anos. No grupo II a idade variou de 2 meses a 58 anos (31,01) ñ 18,61), 12 masculinos (60%); o GSBIV variou de 52 a 185 mmHg (83,47 ñ 3508) com tempo médio de seguimento de 9,6 ñ 4,93 anos. Resultados - No grupo I, a evoluçäo foi boa em 4 pacientes (25%), estável em 2 (12,5%) e má em 3 (18%). Sete pacientes (43,75%) desenvolveram ICC em um tempo médio de 7,53 ñ 8,44 anos. Houve um óbito operatório e perdeu-se o seguimento em sete pacientes. No grupo II, a evoluçäo foi boa em 3 pacientes (15%), estável em 6(30%) e má em 9(45%). Näo registraram-se óbitos. Dois pacientes desenvolveram ICC em prazo médio de 3 anos após o aparecimento da doença e em 8 pacientes (40%) perdeu-se o controle evolutivo. Conclusäo - 1) A ICC foi mais freqüente em pacientes submetidos a VM que naqueles näo operados (p 0,05); 2) a evoluçäo a curto prazo foi melhor nos operados dos que nos näo operados

Purpose - To assess the prevalence of congestive heart failure in the late post-operative follow-up in patients with hypertrophic obstructive cardiomyophaty (HOCM) submitted to ventriculomectomy (VM). Methods - Thirty six patients with HOCM, all of them with basal intraventricular sistolic pressure gradient (BPG)³50 mmHg, were studied. Sixteen (group I) were submitted to VM and 20 (group II) remained under clinical treatment. At group I the ages were 1 month to 61 years (28.25±15.39), 10 mule (62.5%); BPG rangedirom 50 to 192 mmHg (98.09±42.76) with mean follow-up of 13.06±7.19 years. At group II the age rangedirom 2 months to 58 years (31.01±18.61); 12 male (60%); BPG rangedirom 52 to 185 mmHg (83.47±35.08) with mean follow-up of 9.6±4.93 years. Results - At group I the follow-up was good in 4 patients (25%), stable in 2 (12.5%) and poor in 3 (18%). Seven patients (43.75%) developed congestive heart failare at mean time of 7.53±8.44 years; there was one operative death and the follow-up control was lost in 7 patients. In group II, the follow-up was good in 3 patients (15%), stable in a 6 (30%) and poor in a 9 (45%); no deaths occurred. Two patients had hear failure within 3 years after the onset of the disease. The follow-up control was lost in 8 patients (40%). Conclusion - 1) congestive heart failure was more frequent in patients submitted to VM rather than the nonoperated ones (p < 0.05); 2) the short-term followup was better in operated patients rather than in nonoperated ones

Aspectos clínicos e evolutivos da miocardiopatia dilatada nos lactentes e na infância / Clinical and evolutive aspects of dilated cardiomyopathy in infants and in childhood

Avaliar os aspectos clínicos, evolutivos e de prognóstico, em lactentes e crianças com miocardiopatia dilatada (MCPD). Trinta e oito pacientes divididos em grupos: A) lactentes até 23 (11,60 ñ 6,50) meses, 15 femininos, e B) 15 crianças de 2 a 12 (5,23 ñ 3,12) anos, a maioria (10) masculinos. O estudo foi retrospectivo, através de avaliaçäo clínica, eletrocardiográfica, radiológica e ecocardiográfica. A dispnéia aos esforços (inclusive às mamadas) foi sintoma predominante, observada em 15 (65,22%) pacientes do grupo A e 10 (66,6%) do B, seguida da cianose perilabial, em 7 (30,43%) e 6 (40%) pacientes respectivamente. No grupo A, a hipótese clínica foi de miocardite inespecífica (MI) em 8 (34,79%), e de MCPD "idiopática" em 3 (13,04%). No grupo B diagnosticou-se miocardite em 10 (66,67%) - sendo 5 inespecíficos - FEM em 3 (20%) e MCPD "idiopática" em 2 (13,33%). O tempo médio de evoluçäo foi de 5,48 meses no grupo A e 18,56 no B. No grupo A a evloluçäo foi ótima em 3 (13,04%), boa em 10 (43,46%), estável em 2 (8,70%) e má em 1 (4,35%), e no B: ótima em 8 (53,33%), boa em 3 (20%) e estável em 1 (6,67%), em nenhum má evoluçäo. Houve um óbito do grupo A (4,34%) e 6 pacientes deste grupo (26,09%) e 3 (20%) do B interromperam o controle evolutivo. 1) o prognóstico dos lactentes com MCPD, inclusive com hipótese diagnóstica de FEM parece ser menos sombrio do que habitualmente se supöe; 2) o prognóstico de crianças nas quais a MCPD é diagnosticada acima de 2 anos parece ser boa; ...